目的 探讨耳蜗大小及形态评估对微小耳蜗畸形诊断及人工耳蜗植入术的意义。方法 42例（84耳）CT示耳蜗结构正常的先天性极重度感音神经性聋儿童为人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）组，42名（84耳）听力正常儿童为对照组，在耳蜗标准坐标系统上测量耳蜗大小：耳蜗底转长径、底转宽径、耳蜗高度、不同位置（180°、270°、360°、720°）耳蜗长度及耳蜗全长；耳蜗形态：耳蜗底转倾斜角、一二转间夹角及底转形状。比较各参数在两组间的差异。结果 CI组耳蜗大小参数均小于对照组（P <0.05）。耳蜗形态参数两组间无差异（P >0.05）。结论  耳蜗大小评估对诊断微小耳蜗畸形及人工耳蜗电极个性化选择具有指导意义，耳蜗形态评估有助于预测人工耳蜗手术难易。